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【医学交流】胆脂瘤

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    发表于 2015-1-12 14:35:54 | 显示全部楼层 |阅读模式
    胆脂瘤

    一、胆脂瘤概述

           胆脂瘤是由于鼓膜、外耳道的复层鳞状上皮经穿孔向中耳腔生长堆积成团块,其外层由纤维组织包围,内含脱落坏死上皮、角化物和胆固醇结晶,故称为胆脂瘤,而非真性肿瘤。其主要的特征表现为中耳腔存在大量的、增殖的、角化的鳞状上皮和邻近骨质的破坏,以及程序性角化细胞凋亡,导致腔内角化碎屑的堆积。在中耳腔内,胆脂瘤不断增大,造成骨质破坏,引起严重听力丧失、反复感染、前庭功能紊乱、甚至发生颅内并发症,威胁患者生命。

           国内传统的中耳炎分型为单纯型、骨疡型和胆脂瘤型,这种分类是基于当时的辅助诊断依赖于乳突X线片。随着CT的广泛应用和耳显微外科的普及,对中耳炎的认识有了很大提高。在对胆脂瘤发生学研究的基础上,现代耳科学己将胆脂瘤从中耳炎的分类中分离,称为中耳胆脂瘤,而国内的习惯分类,称为胆脂瘤型中耳炎,以区别于慢性化脓性中耳炎。临床上可分为先天性胆脂瘤、后天原发性胆脂瘤和后天继发性胆脂瘤。

           由于中耳病变情况常是复杂多变的,了解中耳内的详细情况是临床进行手术的关键所在。术前行常规颖骨多层螺旋CT扫描检查,评估胆脂瘤病变部位、听骨链破坏情况及中耳毗邻骨质受侵情况,为术前准确诊断、术式选择及术后疗效观察提供重要的依据。通过对胆脂瘤型中耳炎患者多层螺旋CT影像学诊断与术中耳科手术显微镜下所见对比研究,来评估术前诊断与术中所见的诊断符合率。

    二、多层螺旋CT在胆脂瘤型中耳炎中的诊断应用

           胆脂瘤的诊断,CT应用以前,常规行乳突X线拍片检查,X线表现为鼓隐窝、鼓窦和乳突边缘整齐的圆形透光区。平片对明显骨质破坏的胆脂瘤易漏诊,并且不能显示耳内的细微结构和病变,因此,平片诊断胆脂瘤正确率低,对临床治疗及手术方式的选择意义十分有限,与手术所见差距甚大。随着CT的广泛应用和技术发展,其在耳部疾病的显示与诊断上表现出了无可比拟的优势,尤其是多层螺旋CT能显示更为细微的解剖结构,能对病变侵犯的范围及程度做出更为准确的判断,己成为是颞骨检查的的标准成像技术。

           胆脂瘤的CT表现1)中耳乳突含气腔隙密度增高,表现为软组织密度新生物,呈局限圆形或广泛弥漫性病变;(2)病变区腔壁骨质破坏,腔隙扩大;(3)听小骨破坏、移位或关节间隙模糊;(4)咽鼓管鼓口阻塞;(5)部位以上鼓室最多见,其次为鼓窦,再次为乳突,尤以上鼓室后部及乳突上半部多见。
           高分辨率CT对胆脂瘤型中耳炎具有很高的诊断价值, 尤其对一些微小的结构可以很好的显示。中耳乳突腔结构复杂精细, 要清晰的显示其结构, 必须薄层快速扫描, 方可得到满意的图像。观察镫骨、面神经、卵圆窗附近的病变, 必须选用0. 5~ 1. 0mm层厚间隔扫描, 否则会失去该区的诊断性图像。

           胆脂瘤型中耳炎是慢性化脓性中耳炎中较严重的一种类型, 临床症状常较明显, 并发症多, 手术较复杂。根据发病机制有原发和继发之分, 而病理改变则相同, 均为脱落角化上皮之堆积。继发性多见, 生于外耳道或上鼓室, 沿乳突窦入口向后扩展, 以软组织影占据窦腔及气房。主要起源于2个部位: 一是鼓膜松弛部; 一是鼓膜紧张部后上部。这2个部位鼓膜内陷或穿孔, 加之鼓室负压和慢性炎症的刺激通过囊袋内陷或上皮移行爬入这2种方式形成胆脂瘤。CT征象有共性也有特性。鼓膜松弛部内陷或穿孔形成的胆脂瘤, 当胆脂瘤较小仅存在于Prussaks间隙, 而上鼓室内侧、鼓峡、中鼓室可充气。随着胆脂瘤的生长可充填于整个上鼓室, 将锤、砧骨向内挤压移位, 向后可向鼓窦方向生长, 并可通过鼓后峡进入后鼓室, 甚至充填整个中耳腔。而由紧张部后上部内陷或穿孔形成的胆脂瘤, 病变局限于后鼓室及鼓窦入口的小胆脂瘤见团块状软组织影充填于后鼓室及鼓窦口

           骨质破坏为胆脂瘤型中耳炎又一重要表现,根据病变的起源部位及程度伴有不同程度的骨质破坏。(1)骨质破坏以听小骨最常见,上鼓室的外侧壁的破坏使胆脂瘤易侵犯鼓窦及鼓窦入口, 引起鼓窦及鼓窦入口膨胀性骨质破坏, 产生大于正常结构的边缘光滑的腔。(2)面神经管骨质破坏也较常见, 特别是临床上出现面瘫的患者, 更应警惕。胆脂瘤的CT值从20~
           85HU不等, 胆脂瘤常与肉牙组织混合在一起, 有时其内还混合有破坏之骨碎片, CT值影响较大, 因此依靠CT值判断病变性质不可靠。(3)合并症: 慢性中耳炎有各种并发症, 胆脂瘤为其主要原因, 胆脂瘤型中耳炎易向周围结构侵袭, 颅内并发症发病率为0.02%~ 2% ,耳蜗瘘为0.5% ~1% , 外半规管瘘为5% ~ 10%

    三、鉴别诊断

           (1)单纯型中耳炎: 一般无团块状软组织影, 多数为黏膜增厚, 病灶分布较弥散, 有时可见液平, 一般无中耳及乳突区骨质破坏。

           (2)胆固醇肉芽肿: 又称胆固醇囊肿或巧克力囊肿, 为一种肉芽组织增生, 属炎性包块。与胆脂瘤所含成分不同, 好发于上鼓室及乳突窦入口, 较少发生于岩部。耳镜所见似血管球瘤。骨质破坏不明显, 范围小, 少有面神经管及半规管破坏。但应注意早期小胆脂瘤无骨质破坏及病变晚期出现弥漫性病灶时与肉芽肿较难鉴别。必要时可行MRI扫描进行鉴别。

           (3)中耳肿瘤: 听骨破坏较少见, 增强扫描病灶多有强化表现, CT值一般较高。


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